Instituts/ Institut des maladies émergentes et des thérapies innovantes (IMETI)/ Informations / Résultats scientifiques/ Une nouvelle étape franchie dans la connaissance de la protéine du prion
Mardi 20 Novembre 2001

Une nouvelle étape franchie dans la connaissance de la protéine du prion

EMBO J. 2001 20: 5863-5875
Une équipe de chercheurs Service de neurovirologie au CEA, en collaboration avec une équipe allemande du Gene Center à Munich, ont réussi à caractériser la porte d'entrée de la protéine du prion (PrP) dans la cellule. Il s'agit d'un récepteur d'une glycoprotéine, la laminine, impliquée dans la cohésion et la communication des cellules avec leur environnement. Ces travaux donnent lieu à deux publications dans la revue Embo Journal, datée du 1er novembre et illustrent sa couverture.


Dans une précédente publication (Nature Medecine, 1997), ces deux équipes avaient montré que ce récepteur, présent à la surface des cellules, pouvait interagir avec la PrP. Aujourd'hui, les auteurs montrent que ce récepteur permet la liaison de la PrP aux cellules et son internalisation. Les sites spécifiques de liaison entre la PrP et ce récepteur cellulaire ont pu être précisément identifiés. Ils sont localisés, d'une part, dans la partie centrale de la PrP, structurée en hélices aet feuillets b, au niveau d'une zone qui interagit directement avec le récepteur ; d'autre part, dans l'extrémité dite flexible de la PrP, qui contribue à une liaison indirecte au récepteur par l'intermédiaire d'autres molécules présentes à la surface des cellules.

Ces résultats permettent d'identifier une étape clé du cycle de vie de la protéine du prion, celle de son entrée dans les cellules. Ils permettront, à terme, de mieux comprendre la pathogénie des maladies à prions. Ils ouvrent de nouvelles perspectives pour une thérapeutique ciblée dans le traitement de ces maladies.

Contact presse :
Karine Deffis : 01 40 56 14 88

Références de l'article:
Sabine Gauczynski, Jean-Michel Peyrin, Stéphane Haïk, Christoph Leucht, Christoph Hundt, Roman Rieger, Susanne Krasemann, Jean-Philippe Deslys, Dominique Dormont, Corinne Ida Lasmézas, and Stefan Weiss
The 37-kDa/67-kDa laminin receptor acts as the cell-surface receptor for the cellular prion protein
EMBO J. 2001 20: 5863-5875.

Christoph Hundt, Jean-Michel Peyrin, Stéphane Haïk, Sabine Gauczynski, Christoph Leucht, Roman Rieger, Maria Louise Riley, Jean-Philippe Deslys, Dominique Dormont, Corinne Ida Lasmézas, and Stefan Weiss
Identification of interaction domains of the prion protein with its 37-kDa/67-kDa laminin receptor
EMBO J. 2001 20: 5876-5886.

Les partenaires de l'étude:
Laboratorium für Molekulare Biologie-Genzentrum-Institut für Biochemie der LMU München, Feodor-Lynen Str. 25, D-81377 Munich, Germany
CEA, Service de Neurovirologie, DRM/DSV, CRSSA, 18, Route du Panorama, BP.6, F-92265, Fontenay-aux-Roses Cedex,